Transkrypcja video „Nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego”

00:00:24

Jak zatem rozpoznać białaczki? Co w ogóle wiemy o białaczce? Białaczka to efekt legalnej proliferacji komórek z poszczególnych linii występujących w szpiku kostnym lub jak w przypadku przewlekłej białaczki szpikowej złośliwego klonu, wiele potencjalnej komórki macierzyste i teraz na powstanie białaczki potrzeba trochę czasu.

00:00:52

Występuje jakaś mutacja.

00:00:54

Nasz układ immunologiczny jeszcze do pewnego momentu sobie z tym wszystkim zaczyna radzić, ale potem powstaje klon zmutowany. Dochodzi jak często mówimy do tak zwanego 2 uderzenia, czyli zadziałania czynnika mutagenne go, który uruchamia całą lawinę. Nową reakcję nowotworu hematologicznego to Wszystko dzieje się w szpiku.

00:01:18

Wsip krwi obwodowej i jeszcze tego nie widzimy. Jeżeli dojdzie do powstania nowotworu hematologicznego, to jest to równoznaczne z zahamowaniem prawidłowej hema to polozy, a więc wtedy klinicznie morfologii.

00:01:34

Zobaczymy panci to pewnie komórki plastyczne. Teraz jeśli popatrzymy na białaczki wieku dziecięcego, to ich ilość i różni się troszeczkę od białaczek wieku dzieci dorosłego.

00:01:50

U dzieci dominują ostre białaczki limfoblastycznej. Jest ich najwięcej na 2 miejscu są ostre białaczki nie limfoblastycznej, czyli te, które wywodzą się z każdej następnej linii szpikowej.

00:02:03

Poza linią, która dałaby nam limfocyt a B albo limfocyt, a te jak w przypadku białaczki limfoblastycznej, no i też są przewlekłe białaczki szpikowej, tak jak u dorosłych cml albo przewlekła młodzieńcza postać białaczki mielący to wy.

00:02:21

J mm.

00:02:23

Co wiemy o przyczynach białaczki? Powiedziałem państwu na początku, że nie ma jednej przyczyny nowotworu i tak samo jest tutaj.

00:02:32

To jest cały łańcuch niekorzystnych zdarzeń, który prowadzi do powstania procesu nowotworowego. Tak jak na początku mówiłem o czynnikach środowiskowych, tak tutaj te czynniki środowiskowe, ale także czynniki genetyczne mają ogromne znaczenie powstaniu nowotwór.

00:02:53

Jakże niektórych choroby, jaka ta akcja teleangiektazji N euro fibro Maltoza ale ma diamonda Black fana choroba kosma na zespół dałna to są te wszystkie choroby, które zwiększają ryzyko wystąpienia białaczki.

00:03:11

No i jak teraz przychodzi taki pacjent do nas, do gabinetu.

00:03:16

Okazuje się, że 2 do 6 tygodni przed rozpoznaniem miał jakieś niespecyficzne bóle brzucha, czasami bóle kończyn, czasami cechy skazy, mało płyt kowej ma na ogół powiększone węzły chłonne.

00:03:31

Rodzice mówią, że dochodzi czasami u nich u tych dzieci do zmiany usposobienia, a więc z dzieci, które były raczej spokojne, stają się wręcz przeciwnie, dziećmi, których wszędzie jest pełno albo dziecko, które było bardzo aktywne, staje się osowiały.

00:03:48

Rozpoznawana były różnego rodzaju choroby, ale co najważniejsze, nie ma żadnej odpowiedzi na stosowane leczenie.

00:03:58

Jeśli zapytacie państwo objawy kliniczne, no to większość zgłosi gorączkę, osłabienie, bladość powłok skórnych, no i ta zmiana zachowania dziecka to jest to, co pediatry i lekarza rodzinnego powinno przede wszystkim uczulić na możliwość nowotworu.

00:04:20

Mogą być bóle brzucha, mogą być cechy infekcji, duszność, zaburzenia połykania, ale także bezbolesne powiększenie jąder, więc jak widzimy objawy zupełnie niespecyficzne z każdego, jakby narządu mogące wychodzić przedmiotowo, będzie w większości powiększenie wątroby i śledziony.

00:04:43

Będą powiększone węzły będzie różnego rodzaju bolesność uciskowa, czasem zaburzenia ruchomości, czasem objawy neurologiczne transpo grupujemy te objawy białaczki w zależności od zajęcia poszczególnych rejonów. Jeśli zajęta jest przede wszystkim tkanka limfatyczna.

00:05:06

To będziemy mieli powiększone węzły, będziemy mieli zespół żyły głównej górnej, o którym mówiłem wcześniej, czyli powiększone węzły chłonne w obrębie klatki piersiowej, które będą zaburzały odpływ krwi z górnej połowy ciała. Dalej chyba to i spleen o me galia.

00:05:27

Jeśli będziemy mieli białaczkę, która zacznie się albo będzie obejmowała zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, to będą bóle głowy, nudności, porażenia, bo to mówiłem już wcześniej. Zmiany, które powinny zwrócić naszą uwagę, że coś dzieje się w obrębie o u NU zmiany na dnie oka.

00:05:49

Może być przyrost masy ciała. Mieliśmy to było 81 albo 2 rok. Dziewczynkę, która w krótkim okresie czasu przytyła 30 kg. Rodzina się na początku strasznie cieszyła, że dziecko ładnie wygląda i chce jeść, ale potem wielkość tego przyrostu zaczęła ich przerażać.

00:06:09

Co się okazało, to dziecko miało białaczkę z Naciekami w podwzgórzu w ośrodku głodu i ta dziewczynka czuła imperatyw jedzenia permanentny.

00:06:21

W związku z procesem nowotworowym, który się tam toczył i stąd też był przybył ten ogromny przyrost masy no i pozostałe objawy, które widzicie państwo tutaj zależne oczywiście od lokalizacji zmian.

00:06:37

O zmianach kostnych mówiłem już państwu wcześniej bóle kostne, zaburzenia, chodzenia, złamania kompresyjne kręgów. To może być pierwszy objaw białaczki.

00:06:48

Dlaczego? Dlatego, że rzadko, bo rzadko, ale tam właśnie może lokalizować się białaczka. Mieliśmy pacjentów, którzy trafiali najpierw do oddziałów ortopedycznych z powodu złamań.

00:07:03

Kompresyjne go kręgów. Te dzieci chodziły w gorsecie i zamiast się Wszystko poprawiać, wręcz przeciwnie, dochodziło do nasilenia zmian, bo to zmiany or kostny były wtórne do procesu nowotworowego, który w tych kościach się toczył bardzo rzadko, ale zdarza się i to jest powód, dla którego dziecko trzeba całkowicie zbadać. To jest na ciecze nie jąder najczęściej nie bolesne i twarde.

00:07:34

Jeżeli będziecie państwo dotykać takie jądra powiększone.

00:07:39

Bez żadnej reakcji ze strony dziecka one są twarde jak kamień, albo czasami jest priapizm, czyli bolesny wzwód jako efekt hiper leukocytoza.

00:07:50

No i teraz tutaj najważniejsza rzecz, przystępując do badania jąder, proszę zawsze najpierw wytłumaczyć opiekunowi, co chcecie państwo zrobić dalej. Dlaczego to badanie jest ważne dlatego, że widzieliśmy dzieci, u których nowotwór zaczął się właśnie od powiększenia jąder.

00:08:09

Od żadnych innych zmian.

00:08:13

I dopiero jak uzyskacie państwo zgody rodziców?

00:08:17

Albo jeśli dziecko jest starsze zgody rodziców i dziecka wolno państwu do tego badania przystąpić, bo inaczej możecie mieć państwo później kłopoty prawne.

00:08:30

Bardzo powiedziałem, że na początku nowotwór rozwija się w szpiku, że daje tam objawy Pansy to peni, czyli uszkodzenia układu czerwono kręgowego płytko twórczego i biało Okręgowej.

00:08:44

Go no, ale w życiu nic nie jest białe albo czarne. I proszę pamiętać, że prawidłowy wynik badania morfologii wcale białaczki nie wyklucza.

00:08:54

I tutaj chcę państwu pokazać 2 przykłady dzieci, które trafiły do nas zdecydowanie za późno. Pierwsze to sześcioletnia dziewczynka z nawracającą gorączką z bólami stawu biodrowego, czyli wszystkie te objawy, o których mówiliśmy wcześniej.

00:09:15

Rozpoznano infekcję wirusową, włączono leki objawowe.

00:09:20

Nie było żadnych zmian. Wykonano rentgen w rentgenie nie było zmian. Hb 11 4 no powiedzmy w tym wieku może być leukocytoza tu już był problem 3 Koma 3000 a więc mamy lauk openie płytki prawidłowe.

00:09:43

To dziecko nadal miało dolegliwości bólowe.

00:09:47

I gorączka w 10 dobie się również do 10. Dobry się utrzymywała wobec tego cóż włączono antybiotyk włączania antybiotyk na 2 tygodnie po 2 tygodniach coś się dzieje, dziecko nadal gorączkuje, dziecko ma pogłębiającą się lał kopalnię z przewagą limfocytów Granulocyty 0 9 tylko.

00:10:17

Płytki jeszcze prawidłowe i dopiero po tych 24 dniach chory.

00:10:22

Oby dziecko kierowane jest do szpitala.

00:10:29

Co się okazuje?

00:10:33

Hemoglobina 9 1, czyli dochodzi do anemii zacji. Dochodzi nadal gardełko peni, ale nie ma blastów w rozmazie.

00:10:44

Podejrzewaliśmy mimo Wszystko proces nowotworowy i następnego dnia robimy badanie szpiku. Okazuje się, że w tym szpiku jest 98% komórek nowotworowych, a w rozmazie krwi obwodowej dzień wcześniej nie było nic. I to jest ten przykład na to, że nie zawsze nas samym jednym badaniu można polegać, można mieć białaczkę i nie mieć blastów w obwodzie.

00:11:14

Chcę państwu pokazać inny przykład. Czteroletnia dziewczynka rozwijająca się prawidłowo nie chorująca Gorączkowała przez 4 tygodnie, zamiast skierować ją wcześniej do szpitala.

00:11:29

Lekarz zlecał po kolei różne antybiotyki. One oczywiście nie działały dziecko miało amoksycylinę, miało zinat bez żadnego efektu w 3 w 4 tygodniu choroby.

00:11:42

Wymyślono, że trzeba sprawdzić morfologię rozpoznano niedokrwistość i zamiast skierować dziecko do szpitala, bo to dziecko miało ból stawu biodrowego, brak apetytu osłabienie i 4 tygodnie trwającą gorączkę włączono temu dziecku żelazo, no chyba niedokrwistość.

00:12:05

Właściwie po tych 4 tygodniach dziecko trafiło do oddziału szpitalnego. Co się okazuje, bladość.

00:12:11

Dziecko i blado Sino powiedziano Nobla Doba miał niedokrwistość, dlatego daliśmy żelazo powiększone duże węzły na dowoj czekowe, powiększone migdałki, leukopenia i proces i blasty w krwi obwodowej.

00:12:26

A więc białaczka była w tym wypadku pewna i wreszcie 3 dziecko to była też dziewczynka prawidłowo rozwijająca sił, którego choroba zaczęła się drgawkami gorączkowy mi.

00:12:40

Przebiegu infekcji górnych dróg oddechowych.

00:12:43

W morfologii byłem taki początki niedokrwistości. Obniżona liczba krwinek czerwonych. Obniżona liczba krwinek białych, prawidłowy rozmaz, prawidłowe płytki 3 tygodnie po tych 3 miesiące Przepraszam po tych drgawkach.

00:13:03

Dziecko ponownie gorączkuje.

00:13:06

Nie ma objawów infekcji, nie ma odchyleń w badaniu przedmiotowym, ale ma wyraźną onymi z ację. Pogłębiona leukopenia, pogłębiona obniżenie liczby krwinek białych i zamiast kierować to dziecko bezpośrednio do szpitala, to to dziecko jest kierowane do poradni hematologicznej, co oznacza znowu zwłokę w konkretnej pomocy.

00:13:32

W poradni hematologicznej lekarz widzi bladą skórę powiększoną wątrobę i śledzionę obniżoną hemoglobinę obniżoną leu kopalnię i blasty w rozmazie kierując dziecko.

00:13:45

Po tych 3 miesiącach do szpitala. Dlaczego pokazałem te przypadki dlatego, że one bardzo ładnie pokazują dylematy diagnostyczne. Jeżeli nie wiemy, co mamy robić z pacjentem.

00:14:03

To lepiej takiego pacjenta skierować do szpitala niepotrzebnie.

00:14:07

Niż przyciągać chorobę i doprowadzać do większego zaawansowania nowotworu. Wreszcie problem, który jest jakby bardzo na czasie, kiedy informujemy rodziców, że ich dziecko ma proces nowotworowy, że ma białaczkę, zawsze pada pierwsze pytanie, kiedy państwo będziecie robić transplantację szpiku?

00:14:30

Moja odpowiedź jest niezmienna taka mam nadzieję, że nigdy.

00:14:37

Dlaczego? Bo jak widzicie państwo, które transplantacja komórek macierzystych jest metodą z wyboru tylko wtedy, kiedy zawiodą inne konwencjonalne metody leczenia, a więc jeśli dziecko leczy się dobrze za pomocą chemioterapii w transplantację komórek macierzystych jest zupełnie niewskazana.

00:15:02

Ostra białaczka szpikowa, czyli inaczej ostra białaczka nie limfoblastyczna klinika taka sama jak w przypadku ostrej białaczki limfoblastycznej, ale to, co jest ważne, że w przypadku białaczki nie limfoblastycznej mamy większą skłonność do naciekania narządów, a więc częściej taki pacjent przytrafi do nas z wytrzeszczem Gałki Ocznej Ice przerostem Żuchwy.

00:15:30

Przerostem działą seł z rozchwianie zębów z naciekami na skórze na stosunkowo rzadko ze zmianami vont.

00:15:41

Wreszcie przewlekła białaczka szpikowa, którą dorosłych jest stosunkowo częsta, natomiast u dzieci to 4 do 5%. Choroba tak to polega na cloma lnym rozroście wielo potencjalnej komórki macierzystej szpiku. Tam dochodzi do zmian genetycznych, w wyniku czego dochodzi do zmiany komórki macierzystej szpiku w komórkę cml. Cechą charakterystyczną dla tych pacjentów.

00:16:12

Jest powiększenie śledziony i to naco chciałem zwrócić państwu uwagę, że przystępując do badania jamy brzusznej, żeby znaleźć wątrobę albo śledziona, proszę zawsze zaczynać badanie od dołu w biodrowych.

00:16:27

Dlatego, że w przypadku cml także i białaczki limfoblastycznej te narządy mogą schodzić aż do dołu biodrowego. Może być tak ogromne powiększenie, gdybyśmy zaczęli badanie śledziony, powiedzmy na wysokości p.

00:16:43

Babka, może byłoby się zdarzyć, że już jesteśmy na powierzchnię śledziony i wyniki naszego badania będzie zupełnie nieadekwatny.

00:16:53

Cmn u dzieci występują na ogół u starszych, choć nie zawsze mamy w tej chwili w klinice dziecko, które nie ukończyły. Nie nie wyszło jeszcze z wieku przedszkolnego.

00:17:08

Jakie są cechy, kiedy które powinny nam u nastolatka zwrócić uwagę, że wśród innych rzeczy banalnych ho.

00:17:18

Może być proces nowotworowy, to będzie złe samopoczucie, uczucie zmęczenia, nawracające bóle brzucha, krwawienie, bóle kostne czy spadek masy ciała. Ale u 20% w ogóle tych objawów nie ma, ale za to wszyscy mają powiększoną śledzionę i o to bardzo apeluję, żebyście Państwo zawsze badając i aby brzuszną tą śledzionę od dołu biodrowego.

00:17:46

Zawsze z badań.

00:17:48

To objawy, które pokazałem państwu wcześniej, dotyczą dzieci z tak zwanej fazy przewlekłej u części pacjentów dochodzi do nagle do uruchomienia po tempa narastania procesu nowotworowego, a więc szybkiego narastania leukocytoza y, pogorszenia stanu ogó.

00:18:08

Silnego nasilenia nie do wszystkich zmian w szpiku, czyli do Chris toś małopłytkowość, Bolesność Mostka, bo tam się zaczyna rozwijać szpik no oczywiście mamy odzwierciedlenie tego w badaniach dodatkowych płytki będą albo poniżej 100000 albo powyżej miliona. Obniżona hemoglobina w tej fazie akceleracji dochodzi do dalszego powiększenia śledziony.

00:18:36

Dochodzi często do infekcji bez uchwytnej przyczyny, czyli do wuł. O część tych pacjentów niestety ginie, a część pacjentów nie ma w ogóle tej fazy i przechodzi od razu do fazy plastycznej, czyli do fazy ostrego rozwoju nowotworu.

00:18:55

Kolejna choroba nowotworowa, czyli choroba hotchkiss.

00:18:58

No choroba hodgkina to około 6% wszystkich nowotworów wieku rozwojowego. Rzadko występuje u dzieci poniżej 5 roku życia. Częściej znowu dotyczy chłopców i wciąż etiologia jest nieznana. Kiedy powinniśmy pomyśleć o chorobie hodgkina, kiedy dziecko przyjdzie do nas twardymi nie bolesnymi węzłami chłonnymi, te węzły będą miały skłonność do zrastania się w pakiety. Skóra nad nimi będzie.

00:19:29

Niezmieniona to znaczy, że nie będzie wciągnie.

00:19:33

Ta będziemy mieli charakterystyczny powolny wzrost zmian węzłowych. Będziemy mieli Wywiad długi, kilkutygodniowy, kilkumiesięczny mój pacjent, najdłużej chodzący, jakby z Nie rozpoznaną chorobą Chocz kina. To było dziecko prawie rok.

00:19:56

Chodzące ze zmianami.

00:19:59

Teraz niepokój powinny budzić duże węzły, co znaczy duże takie, które są większe niż 2 cm, które nie bolą przy dotyku, które rosną powoli, który nie reagują na antybiotyk i nie w każdym przypadku dobra odpowiedź na antybiotyk wyklucza chorobę hodgkina i o tym powinniśmy pamiętać, gdzie te węzły się będą głównie zlokalizowały.

00:20:29

Bo lokalizować się głównie na szyi, ale także w śródpiersiu i także w obrębie jamy brzusznej.

00:20:37

Za adamsa danych postaciach pacjent będzie miał bóle brzucha, bo będzie miał powiększoną śledzionę. Będzie miał kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej, zaburzenia rytmu serca, bo będzie miał nacieki w płucach.

00:20:54

Będzie miał upośledzenie funkcji wątroby. Będzie miał Pan cyto pełnię i różnego rodzaju dolegliwości bólowe, zlokalizowane i uogólnione zależności od tego, gdzie znajdować się będą zmiany nowotworowe.

00:21:10

Badanie wstępne, które możemy zrobić w każdej praktycznie przychodni, to badanie usg powiększonych węzłów chłonnych z tymi wszystkimi cechami, o których mówiłem wcześniej, a więc czy węzły są okrągłe, czy są podłużne?

00:21:25

Jakie jest unaczynienie tych węzłów? Czy widzimy w denke, czy jej nie widzimy? Badanie radiologiczne klatki piersiowej, które pokaże nam, czy nie mamy powiększonych węzłów, śródpiersia, badania biochemiczne, które pokażą mają funkcję wątroby przede wszystkim.

00:21:43

Mamy oczywiście morfologię i ob, który będzie podwyższone.

00:21:48

Ło około 20% pacjentów. Będziemy mieli go ot tak zwane objawy ogólne te objawy ogólne jak gorączka nawracająca bez uchwytnej przyczyny zlewne poty głównie nocą, spadek masy ciała i świąd skóry to są te objawy, które każą nam myśleć o chorobie hodgkina i gorszym rokowaniu.

00:22:18

Kolejne chłoniaki to są nie ziarnicę, chłoniaki, złośliwe ziarnicę, chłoniaki. Złośliwe są częstsze od choroby chłodz Chocz kina o to około 60% chłoniaków. To są właśnie te chłoniaki, a zachorowalność wzrasta z wiekiem od 3% do 5/5 roku życia do 24% już wieku 15 19 lat.

00:22:46

Cechą charakterystyczną jest różnorodne umiejscowienie zmian i ogromny dynamizm wzrostu. Te nowotwory rozwijają się niesamowicie, szybko dając szybko przerzuty.

00:23:00

One są wynikiem niekontrolowanej proliferacji komórek prekursorów układu limfatycznego zarówno linii B, Jak i te, które to komórki utraciły zdolność do dalszego dojrzewania. No na ulegają nagromadzeniu w organizmie, powodując te wszystkie zmiany.

00:23:21

Czyli prze podobnie jak w przypadku białaczki, tyle że w przypadku białaczki pierwotne rozrost dotyczy komórek w szpiku, a w chłoniak ach poza szpikiem. Jeśli patrzymy na chłoniaki, to dominują chłoniaki z linii B Komórkowej jest ich około 50% na 2 miejscu mamy chłoniaki wywodzący się z komórek TI na 3 miejscu chłoniak, wielko komórkowy Ana plastyczne.

00:23:51

Teraz jaka jest lokalizacja przypadku chłoniaka B? Będzie to przede wszystkim JAMA Brzuszna, Pierścień Walthera, Kości i Żuchwa, przypadku chłoniaka, te śródpiersia i grasica oraz węzły chłonne, szyjne i nado obojczyk. Owe przypadku chłoniaka nie zróżnicowanego skóra śródpiersia, przewód pokarmowy.

00:24:18

Jeśli chłoniak bez lokalizuje się w obrębie jamy brzusznej, no to mamy wszystkie objawy związane z zajęciem biały, brzusznej od bólów brzucha po wodobrzusze, po krwawienie czy zaburzenie pasażu.

00:24:33

Jeśli głoso lokalizuje się w okolicy kręgów czy opener rdzeniowych, no to będziemy mieli bóle kostne do dodatniej objawy korzeniowe, osłabienie siły mięśniowej, porażenia zwieraczy.

00:24:49

Jeśli guz znajduje się w piersi i dzieł walthera, będzie to uczucie przeszkody w gardle, zwężenie szpary gardłowej, mowa nosowa, asymetryczne powiększenie migdałków chrypa czy zaburzenia powonienia.

00:25:05

Jeśli popatrzymy na niej ziarnicę, chłoniaki złośliwe typu b, to one również mogą dawać asymetrię twarzy. Obrzęk suchość w jamie ustnej.

00:25:14

Powiększenie węzłów czy zaburzenie czucia po stronie guza te chłoniaki częściej zajmują ośrodkowy układ nerwowy. Często dochodzi do zajęcia szpiku, natomiast zajęcie jąder jest stosunkowo u tych dzieci rzadkie.

00:25:33

Jeśli popatrzymy na chłoniaki te komórkowe, czyli wywodzące się z linii t No to tu będą z racji lokalizacji w klatce piersiowej dominować te wszystkie objawy.

00:25:44

O których mówiłem wcześniej, ale także może pojawić się zespół hornera, czyli wytrzeszcz opadanie powieki i Zwężenie Źrenic.

00:25:53

Zapadnięcie gałki ocznej czy zniesienie wydzielania potu na twarz.

00:26:00

Jeśli popatrzymy na lokalizację i na częstość lokalizacji Jezior nim czy chłoniaków złośliwych wszystkich, to dotyczy to przede wszystkim jamy brzusznej. Na 2 miejscu klatka piersiowa, a na 3 głowa.