Transkrypcja video Zespół objawów wynikających z niedoboru hormonu tarczycy 

00:00:20 

Dzień dobry państwu. Moim zadaniem jest przedstawić państwu temat niedoczynności tarczycy u dzieci. 

00:00:28 

Zacznijmy od definicji, bo wydaje się, że to jest podstawowa rzecz, zawsze, żeby sobie zdefiniować problem jest to zespół objawów wynikających z niedoboru hormonów tarczycy. 

00:00:38 

Chciałabym tutaj mocno podkreślić, że to jest niedobór hormonów tarczycy. Tutaj w tej definicji nie ma nic na temat tsh. Także chciałabym, żeby żeby to nam zapadło w pamięć. 

00:00:50 

I teraz fill objawy niedoczynności tarczycy zależą od tego, kiedy ona się ujawnia. Tutaj na przykładzie wrodzonej niedoczynności tarczycy możemy zobaczyć, jakie od jakich objawów możemy się spodziewać w okresie noworodkowym LA jakie ujawniają się nieco później fill. Tutaj ma to związek. Oczywiście też z tym, że ta niedoczynność ten niedobór do narasta trakcie, kiedy dziecko dziecku przybywa. 

00:01:20 

Dni i tygodni, ale w okresie noworodkowym możemy się spodziewać chrypki i przerostu języka, przepukliny pępkowe. 

00:01:27 

Przedłużającej się żółtaczki czy hipotermii ll. Podkreślam, że u dziecka do noszonego hipotermia, prawda? Coś, co jest bardzo niepokojące, bo dziecko z normalną masą urodzeniową, urodzone w terminie powinno sobie radzić z utrzymaniem właściwej temperatury ciała, brak łaknienia czy zaparcia. 

00:01:48 

Większość z tych objawów nie jest typowa taka, tylko dla niedoczynności tarczycy fill na pewno przynajmniej jedną jednostkę chorobową można by było poza niedoczynnością. 

00:01:59 

Przypisać temu objawy owi. 

00:02:01 

Ale jeżeli występują EE razem, przynajmniej kilka z nich to zawsze budzi to wielki niepokój i podejrzenie niedoczynności u niemowląt i dzieci starszych. 

00:02:15 

Objawy będą stawały się coraz bardziej charakterystyczne. Zaraz łatwiej będzie rozpoznać chorobę. Tylko, że sukces przy wprowadzeniu leczenia będzie już mniejszy, bo wiemy, że ten ten rodzaj niedoczynności wymaga, lecz. 

00:02:30 

Renia ll bardzo wczesnego rozpoczęcia leczenia najpóźniej od końca 2 tygodnia życia, więc u niemowląt i dzieci starszych będziemy widzieli wyraźnie objawy skórne. 

00:02:42 

Skóra będzie chłodna, łuszcząca się taka pogrubiała ll będzie obrzęk twarzy, obrzęki śluza co watę w innych okolicach, które jeszcze będę omawiać, mogą się pojawić przez księgi do jam ciała. Tutaj szczególnie predysponowane jest okolica osierdzia. 

00:03:01 

EE jest obniżone napięcie mięśni jest postępujące opóźnienie rozwoju psychomotorycznego. 

00:03:07 

Yy i są wszystkie efekty związane z późniejszym dojrzewaniem kości, czyli opóźniony wiek szkieletowy, późny zarastanie szwów czaszkowych iicie mion i opóźnione wyrzynanie się zębów. 

00:03:20 

Ale zwróćcie państwo uwagę, że zahamowanie tempa wzrastania fill taki objaw, o którym pamiętamy zwykle myśląc o niedoczynności tarczycy. 

00:03:29 

C pojawia się dopiero powyżej 6 miesiąca życia. Wcześniej w pierwszym półroczu życia mamy prawo się go nie spodziewać u pacjenta nawet ciężką niedoczynnością tarczycy, bo w tym czasie jeszcze hormony tarczycy i hormon wzrostu nie decydują tak istotnie. Fill o. 

00:03:48 

Przy wrastaniu wysokości ciał. 

00:03:53 

Fill i chciałabym państwu przedstawić to takie typowe objawy niedoczynności tarczycy z różnych fill wybranych układów l dlatego, że często te dzieci są z opóźnieniem jednak zdiagnozowane, mimo że te objawy są u nich wcześnie już wcześniej widoczne. 

00:04:14 

Fill i chciałabym, żeby zwrócić państwa uwagę, że to jest choroba ogólnoustrojowa, czyli spodziewamy się, że te objawy będą występowały z różnych układów. 

00:04:25 

To nie będą objawy izolowane i tak z układu krążenia bradykardia jest wzrost oporu naczyniowego. Z tego wynika, że jest zmniejszona amplituda ciśnienia tętniczego. Skurczowe ciśnienie jest obniżone. 

00:04:41 

A ciśnienie rozkurczowe może być nawet nieco wyższe. Także amplituda mała właśnie związane z tym spadkiem. Z tym wzrostem oporu naczyniowego spada pojemność wyrzutowa serca, a ve kg obserwujemy spłaszczony ll odcinek STI wydłużenie qt, więc też narażenie pewnych pacjentów w związku z niedoczynnością tarczycy na komplikacje chociażby tych pacjentów, którzy mają wydłużone qt. 

00:05:12 

Yy objawy skórne to jest nadmierne rogowacenie skóry, takie brudne łokcie i kolana fill skóra jest chłodna, słucha często ma karo ty nowy filka Rade nowe zabarwienie, zwłaszcza u dzieci, które już w diecie dostają beta karoten. Włosy są matowe, łamliwe może dochodzić do łysienia czy przerzedzenia wyraźnego fill owłosienia głowy. 

00:05:39 

EE a ciekawostka taka, że jeżeli to jest ciężka niedoczynności towarzyszy temu bardzo wysokie Tsh to owszem, jest łysienie w miejscach, które gdzie które powinny być owłosione, natomiast na skórze całego ciała pojawia się obfity meszek. 

00:05:58 

Fill obrzęki śluza co watę, szczególnie w obrębie twarzy dołów na do obojczyk owych i dystalnych częściach kończyn. I chcę to państwo państwu zilustrować tutaj. 

00:06:09 

Yy mmm fotografiami pacjentów, którzy do nas przyszli właśnie z niedoczynność ciężką niedoczynnością tarczycy tu mamy chłopca, u którego obserwujemy takie mocne przerzedzenie włosów. Włosy są matowe, takie jakby troszkę. 

00:06:26 

Twarde twardsze tutaj nim czy to widać? Wydaje mi się, że widać tutaj na, że tak jakby były troszkę tak alpo karbowane. 

00:06:36 

Natomiast tutaj na tym zdjęciu obok mamy przerzedzone włosy wyraźnie wyraźne przez przerzedzenie bez nowych włosów, bez takich młodych, cienkich włosów bez odrostu. 

00:06:52 

Yy a tutaj mamy wypełnione dały na dobrej, czekowe i pachowe u pacjentki z niedoczynnością tarczycy. 

00:06:59 

Unii były yy normalnej metodzie yy laboratoryjnej naszej były nie oznacza lne poziom ft 4. Mimo Wszystko ta dziewczynka nie była w śpiączce hipo metabolicznej także widać jak wysoce możemy się zaadoptować do stanu niedoczynności dzięki różnym mechanizmom, którymi nasz organizm dysponuje. Ale tutaj właśnie charakterystyczne wypełnienie dołów na dob ojczyk owych. 

00:07:28 

One właściwie tutaj dołów nie ma, tylko są takie poduszki na do obojczyka mi i też EE Fałd Tłuszczowy pod właściwie to nie jest tłuszcz, tylko to jest ten obrzęk luzak owaty pod pachami. 

00:07:46 

Ice przewodu pokarmowego możemy się spodziewać spowolnienia perystaltyki zaparć może się pojawić. Obrzęk ścian jelit. Wtedy pogarsza się też wchłanianie i mamy ujawnienie się różnych niedoborów związanych z mikroelementami z wapniem z witaminami. 

00:08:05 

EE, ale też z żelazem z układu nerwowego mamy Senność, apatię, spowolnienie psychoruchowe, obniżenie zdolności intelektualnych, słabe odruchy oko na nowo ścięgnistych również na dojrzewanie płciowe ma wpływ niedoczynność tarczycy i typowym zjawiskiem jest opóźnienie dojrzewania. To jest bezpośrednia pochodna opóźnienia wieku kostnego. 

00:08:32 

Ale jednak w literaturze mamy doniesienia na temat występowania przedwczesnego dojrzewania u pacjentów z ciężką niedoczynnością tarczycy. Tłumaczy się to tym, że nie specyficznie jest pobudzana. 

00:08:49 

Pobudzane są jajniki przez bardzo wysokie poziomy tsh, które ma pod jednostkę ALFA i beta. Podjednostka ALFA jest nie specyficzna, jest wspólna dla lh i fsh i być może dlatego dochodzi do. 

00:09:03 

Yyy pobudzenia jajnika do przedwczesnego dojrzewania jajnika czy jądra. 

00:09:11 

Fill, natomiast jeżeli to są już dzieci yy w trakcie dojrzewania, czyli już dojrzałe yy to obserwujemy charakterystyczne zaburzenia cyklu miesiączkowego i u dziewcząt. 

00:09:22 

Jest to wydłużenie krwawienia miesięcznego i krótkie cykle, czyli znowu mamy sytuację sprzyjającą utracie większej ilości krwi, dlatego, że tutaj te te cykle pojawiają się bardzo często i trwają długo. Są obfite. 

00:09:42 

EE wynika to głównie z tego, że wątrobie jest upośledzone wytwarzanie czynników krzepnięcia i w związku z tym l dochodzi do ujawniają się zaburzenia krzepnięcia, które dają wydłużenie krwawień i obfite krwawienia. 

00:10:00 

Wpływ na układ krwiotwórczy niedoczynności pojawia się początkowo niedokrwistość niedobór liwa normo cyta rna i ona jest głównie związana z niedoborem erytropoetyny. 

00:10:11 

To jest główny powód? 

00:10:13 

EE tej niedokrwistości, natomiast jeżeli do dołącza się do tego złe wchłanianie przy obrzęku jelit dodatkowo ujawnia się niedobór żelaza. 

00:10:23 

Czyli mamy złożony problem z niedoborem żelaza i niedoborem erytropoetyny, ale pierwotni większość pacjentów ma niedokrwistość, niedobór vivą normo cyt a mną, czyli nie taką jaką widujemy w niedoborze żelaza. 

00:10:40 

EE natomiast yy. Jeżeli byśmy chcieli ocenić jeszcze, jak wygląda profil metaboliczny tych pan tych pacjentów, to możemy stwierdzić, że mają podwyższony poziom cholesterolu, zwłaszcza ldl cholesterolu i triglicerydów. 

00:10:57 

Mają upośledzoną disu rezę i wydalanie nerkowe, czyli tutaj będzie groma tendencja do gromadzenia niektórych substancji tych wydzielanych przez nerki. 

00:11:09 

EE jest też podwyższone stężenie kreatyniny i o tym warto pamiętać, bo czasami ci pacjenci są niepotrzebnie diagnozowani nefrologii cznie l przed wyrównaniem czynności tarczycy. 

00:11:21 

A to jest bardzo typowe znalezisko, zwłaszcza w ciężkiej niedoczynności tarczycy. Jest zmniejszona aktywność enzymów wątrobowych, czyli również wszystkie substancje, które są metabolizowane w wątrobie też mają tendencję do gromadzenia się i mogą doprowadzić do większych objawów toksycznych. 

00:11:41 

I jest zmniejszony obrót kostny. 

00:11:45 

Natomiast specyfiką w wieku rozwojowego w niedoczynności tarczycy jest to, co zwykle mamy w świadomości, że zwolnienie tempa, wzrastania i opóźnienie dojrzewania kośćca te oba objawy są silnie skorelowane z ciężkością niedoboru hormonów tarczycy, ale też i z długością trwania tego niedoboru, czyli im głębszy niedobór, tym większe opóźnienie lll wieku kostnego. 

00:12:14 

I zwolnienie tempa wzrastania to jest czasami tak, że ci pacjenci kompletnie przestają rosnąć. 

00:12:22 

I teraz yy, mając to na uwadze, chciałabym troszkę uporządkować wiedzę na temat niedoczynności tarczycy. Z jakiego powodu ona może się pojawić. 

00:12:35 

Tutaj można stosować wiele podziałów niedoczynności tarczycy, na przykład zależności od tego, co jest odpowiedzialny za uszkodzenie za dysfunkcję tarczycy. Czy to jest? 

00:12:51 

Uszkodzenie samej tarczycy, czyli pierwotna niedoczynność tarczycy. 

00:12:55 

Cy czy też uszkodzenie oś regulacyjnej przysadki albo podwzgórza? Wtedy mamy do czynienia z wtórną niedoczynnością tarczycy, gdzie sam gruczoł jest niezmieniony, ale nie ma odpowiedniej stymulacji. Można też wyróżnić fill różne postaci niedoczynności tarczycy w zależności od nasilenia, nasilenia, niedoboru, hormonów, tarczycy. 

00:13:19 

Cy i mówi się osób klinicznej Niedoczynności wtedy, kiedy ft 4 jeszcze jest w normie, ale już jest sygnał, że rezerwy nie ma i tsh się zwiększa, ale w bardzo niewielkim stopniu do 10 ll jednostek międzynarod. 

00:13:41 

Może być to umiarkowana niedoczynność tarczycy kiedy mamy ft 4 poniżej normy, ale fill są to jeszcze wartości mierzalne i ciężka niedoczynność tarczycy, gdzie stężenie ft 4 nie przekracza nawet połowy dolnej granicy normy. 

00:14:02 

EE wiadomość na temat tego, jakie jest nasilenie niedoboru, pozwala nam ocenić, czy tsh jest odpowiednio wysokie i na tej podstawie możemy też zróżnicować, czy mamy do czynienia z pierwotną czy wtórną niedoczynnością tarczycy. 

00:14:20 

No i bardzo ważna ll ważny podział. To jest to, w jakim wieku tę niedoczynność pacjent rozwija. Czy to jest wrodzona niedoczynność tarczycy czy nabyta niedoczynność tarczycy? 

00:14:33 

Tutaj mamy pewną specyfikę WE wrodzonej leczenie. Musimy wprowadzić bardzo szybko, dlatego, że. 

00:14:40 

Ten grozi pacjentowi trwałe opóźnienie psychoruchowe i upośledzenie rozwoju umysłowego. Nieodwracalne natomiast w nabytej niedoczynności, zwłaszcza jeżeli ona trafia się już po 3 roku życia. Takiego efektu nie musimy się obawiać. Natomiast specyfika również polega na. 

00:15:02 

Tym, że u L noworodka my będziemy szybko chcieli doprowadzić do prawidłowej wartości w te 4 i od razu stosujemy dawkę docelową, natomiast w nabytej zaczynamy od bardzo niskiej dawki, bo zwykle pacjent rozwija tę niedoczynność bardzo powoli i ma szansę się do niej zaadoptować, dlatego musimy być bardzo ostrożni z wprowadzaniem dawek Tyroksyny.